Wie bilden sich Nierenzysten?
Die Ursache der ADPKD wird durch eine Veränderung im Erbgut (eine sogenannte Mutation) verursacht. Diese spezifische Mutation führt dazu, dass zahlreiche Nierenzellen sich nicht mehr normal vermehren und nicht mehr richtig funktionieren.
Durch diese „defekten“ Zellen entstehen dann in den Nieren flüssigkeitsgefüllte Bläschen (Zysten). Im Verlauf der Erkrankung können die Zysten an Anzahl und Größe zunehmen.
Die Folge: Die Nieren vergrößern sich, sie „wachsen“. Weil die Zysten dabei gesundes Nierengewebe zerstören, kann die Erkrankung dazu führen, dass die Nieren nicht mehr richtig arbeiten können.
Für Österreich gibt es für diese seltene Erkrankung keine offiziellen Zahlen. Für Europa liegt die Häufigkeit bei ca. 4 Personen pro 10.000 Einwohner, das würde ca. 3.500 Patienten in Österreich entsprechen. Die ADPKD zählt zu den häufigsten genetischen Nierenerkrankungen weltweit.
Die Nieren bei ADPKD im Zeitverlauf
(Schematische Darstellung, gesunde Linke Niere zum Vergleich)
Die Krankheit verläuft langsam fortschreitend.
Zunehmend bilden sich mehr und mehr Zysten, die mit der Zeit massiv an Volumen und Gewicht zunehmen.
Die Nieren sind dadurch in späteren Stadien stark vergrößert.
Bespiel einer echten Zystenniere
© CDC/Dr. Edwin P. Ewing, Jr. (Quelle: Wikipedia.org)
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